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找到 关键词 包含"特发性肺纤维化" 17条结果
  • 特发性肺纤维化急性加重的临床和影像学特点( 二例报道及文献复习)

    目的 探讨特发性肺纤维化( IPF) 急性加重患者的临床和胸部影像学特点, 提高对IPF急性加重的认识。方法 回顾性分析2006 年4 月至2008 年7 月南京鼓楼医院呼吸科收治的2 例 IPF 急性加重患者的临床和影像学资料, 并复习相关文献。结果 2 例患者均为老年男性, 主要的症状和体征为气短、咳嗽及吸气性爆裂音。呼吸困难分别在1 周和半月内加重; 2 例患者氧合指数均小于225 mmHg; 急性加重时2 例患者HRCT 表现为两下肺分布的网状影、蜂窝影、牵拉性细支气管扩张和支气管扩张等典型的IPF 表现, 并出现新的磨玻璃影。其中1 例患者的双肺新出现的磨玻璃影,沿胸膜下蜂窝肺外周分布; 另1 例患者HRCT 表现为新出现的磨玻璃影呈弥漫性分布。2 例患者均接受激素治疗。1 例患者气紧、咳嗽症状明显缓解, 胸部HRCT 的磨玻璃样影基本吸收; 另1 例患者死于呼吸衰竭。结论 少数IPF 患者可在无诱因下出现急性加重。IPF 急性加重患者主要临床表现为呼吸困难症状在短期内急剧恶化, 其胸部影像学特点为在典型的IPF 表现基础上出现新的磨玻璃影。

    发表时间:2016-09-14 11:23 导出 下载 收藏 扫码
  • 特发性肺纤维化急性加重期高分辨率CT影像学特点

    目的 了解特发性肺间质纤维化( IPF) 急性加重期高分辨率CT( HRCT) 影像学特点。方法 回顾性分析6 例IPF 急性加重期患者的HRCT 影像学改变, 总结其特点。结果 IPF 的HRCT影像学改变多样, 可表现为双肺多灶性病变、磨玻璃影、网状影、蜂窝状影、细支气管扩张、胸膜下线、支气管血管束增粗以及肺气肿。急性加重期HRCT 特点为双肺出现新增磨玻璃影, 与双侧胸膜下网格状影及蜂窝状影重叠。结论 IPF 急性加重期HRCT 影像学表现具有一定特征性, HRCT 对IPF 的诊断及急性加重的判断具有重要意义。

    发表时间:2016-08-30 11:52 导出 下载 收藏 扫码
  • 吡非尼酮治疗特发性肺纤维化: 我们拥有多少证据?

    特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 为原因不明, 局限于肺, 以普通型间质性肺炎( usual interstitialpneumonitis, UIP) 为病理特征的慢性进行性发展的纤维化性间质性肺疾病。该病预后不良, 现无有效治疗药物[1] , 寻找有效治疗IPF的药物始终是该研究领域的热点之一。迄今已有诸多针对肺纤维化发病机制的基础研究成果, 并陆续转化为新的研究药物[2] 。IPF 临床中心协作网的建立使数以百计的IPF患者比较快地入组参加新药物临床试验, 并顺利完成了多项高质量的双盲、随机、安慰剂对照临床试验, 有力推动了IPF 治疗领域的进展。遗憾的是, 近几年已发表的多项临床试验结果[3-6] 令人失望。在挫折和期盼之中, 最新发表的吡非尼酮( pirfenidone) 治疗IPF临床试验结果[7] 为无药可治的IPF患者带来了一线希望的曙光。

    发表时间:2016-08-30 11:53 导出 下载 收藏 扫码
  • 肿瘤标志物与特发性肺纤维化关系初步探讨

    【摘要】 目的 探讨多种肿瘤标志物与特发性肺纤维化( IPF) 之间的关系, 并对预后进行相关分析, 研究其在IPF中的作用和价值。方法 回顾性分析北京协和医院2000 年1 月至2010 年6 月IPF患者的临床资料, 对其中未发现肿瘤证据且进行外周血多种肿瘤标志物[ 甲种胎儿球蛋白( AFP) 、癌抗原50( CA50) 、癌抗原24-2( CA24-2) 、癌胚抗原( CEA) 、糖链抗原19-9( CA19-9) 、癌抗原125( CA125) 、癌抗原15-3( CA15-3) 、组织多肽抗原( TPA) 、神经特异烯醇化酶( NSE) 、细胞角蛋白19片段( Cyfra211) ] 检测的43 例IPF 患者进行统计分析及随访。结果 43 例无肿瘤证据的IPF 患者外周血CEA、CA19-9、CA125、CA15-3、TPA 水平均明显高于正常值, AFP、CA50、CA24-2、NSE、Cyfra211 无明显升高。多种肿瘤标志物与6 分钟步行距离、用力肺活量占预计值百分比( FVC% pred) 、肺总量占预计值百分比( TLC% pred) 、一氧化碳弥散率( DLCO/VA) 、PaO2 、氧合指数( PaO2 /FiO2 ) 、肺泡动脉血氧分压差( P( A-a) O2 ) 、支气管肺泡灌洗液( BALF) 细胞分类及CD4 /CD8 各参数间无明显相关性。根据血清CEA、CA19-9、TPA 水平分组, CA19-9 升高组生存时间明显低于正常组( P lt;0. 05) ; CEA、TPA 升高组生存时间与正常组比较无显著差异( P gt;0. 05) 。糖皮质激素治疗组和非糖皮质激素治疗组生存时间无显著差异( P gt;0. 05) 。结论 IPF患者多种肿瘤标志物升高, 尤其CA19-9 呈明显升高, 升高程度与疾病严重程度无明显相关性, 但与预后明显相关, 可提示疾病进展, 是预后不良的标志。

    发表时间:2016-08-30 11:55 导出 下载 收藏 扫码
  • 2011 年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南解读

    2000 年美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会( ATS/ERS) 发表了特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 诊断和治疗的共识。历经11 年, IPF 的临床和基础研究均取得了许多重要进展。2011 年来自美国胸科学会( American Thoracic Society,ATS) 、欧洲呼吸学会( European Respiratory Society, ERS) 、日本呼吸学会( Japanese Respiratory Society,JRS) 和拉丁美洲胸科学会( Latin American Thoracic Association, ALAT) 的间质性肺疾病( ILD) 、特发性间质性肺炎( IIP) 和IPF领域的著名专家, 系统回顾了2010 年5 月前有关IPF的文献, 共同制定了第一部以循证为基础的IPF诊断和治疗指南( 简称2011 指南) , 于2011 年3 月正式颁布 。2011 指南涵盖当今对IPF 的最新知识, 囊括IPF 定义、流行病学、危险因素、诊断、自然病史、分期与预后、治疗和疾病过程监控、将来的研究方向等多方面的内容。限于篇幅, 本文对2011 指南中的主要内容作一简介, 以飨国内同道。

    发表时间:2016-08-30 11:56 导出 下载 收藏 扫码
  • 特发性肺纤维化患者中的睡眠呼吸暂停及其临床意义

    目的 观察阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征( OSAHS) 在特发性肺纤维化( IPF) 患者中的发病率及临床意义。方法 采用多导睡眠图监测20 例IPF患者睡眠质量及呼吸紊乱情况, 分析其与肺功能之间的关系。结果 20 例IPF患者中有13例(65%)合并有OSAHS, 其中轻度OSAHS 3 例(15%) , 中重度OSAHS 10 例(50%) 。IPF患者睡眠效率、快眼动睡眠( REM) 及慢波睡眠比例降低, 微觉醒指数增加。相关分析显示呼吸暂停低通气指数( AHI) 与体重指数( BMI) 呈正相关( r=0.791, Plt;0.0001) , 与用力肺活量占预计值百分比( FVC%pred) ( r=-0. 672, P=0.001) 及第1 秒用力呼气容积占预计值百分比( FEV1%pred) ( r=-0. 659, P=0.002) 呈负相关。结论 OSAHS 在IPF患者中普遍存在, 尽早治疗IPF 患者合并的OSAHS可能会有利于改善生活质量及预后。

    发表时间:2016-08-30 11:56 导出 下载 收藏 扫码
  • 特发性肺纤维化预后相关因素的回顾性研究

    目的 探讨基线临床指标和肺生理状况对评估特发性肺纤维化( IPF) 预后的意义。方法 以2002 年1 月1 日至2010 年7 月31 日在南京大学医学院附属鼓楼医院确诊的84 例IPF患者为研究对象, 评估年龄、性别、吸烟史、糖皮质激素治疗、确诊前病程、体重指数、杵状指、氧合指数 ( PaO2 /FiO2 ) 、C 反应蛋白( CRP) 、血沉( ESR) 、血清乳酸脱氢酶( LDH) 、血白蛋白( ALB) 等基线临床和肺功能指标对IPF 患者预后的影响。采用单因素Cox 比例风险回归模型评估各指标对患者死亡风险度的影响, 采用Kaplan-Meier 检验比较各组间生存率。结果 IPF患者确诊后中位生存期为34. 7 个月。氧合指数以及用力肺活量( FVC) 、肺活量( VC) 、肺总量( TLC) 、一氧化碳弥散量( DLCO) 的实测值占预计值百分比( % pred) 均能影响IPF 患者的死亡风险( HR值0. 940 ~0. 994, P 均lt; 0. 01) 。上述各指标的组间生存率比较均有统计学差异( Log-rank 值5. 288-23. 405, P 均lt;0. 05) 。此外, 血清 LDH升高组与正常组的组间生存率亦有显著差异( Log-rank 值6. 092, P = 0. 014) 。结论 基线氧合指数和肺功能各指标( FVC% pred、VC% pred、TLC% pred、DLCO% pred) 可能对IPF 患者的预后有指示作用。血清LDH 升高与否亦可能与IPF生存有关联。

    发表时间:2016-09-13 04:07 导出 下载 收藏 扫码
  • 特发性肺纤维化急性加重21 例临床回顾分析

    目的 探讨特发性肺纤维化急性加重( AEIPF) 临床特点、诊断、治疗及预后, 提高对 AEIPF的认识。方法 收集2006 年6 月至2011 年6 月期间江苏省11 家医院收治的AEIPF 患者, 并对其临床特征进行分析。结果 AEIPF 患者共21 例, 其中男18 例, 女3 例; 平均年龄( 67.4 ±8.1) 岁。IPF 病史平均( 7.4 ±8.2) 个月, 本次发病至入院时间为( 7.0 ±5.3) d, 所有病例均出现迅速进展的呼吸困难和严重的低氧血症。胸部高分辨率CT( HRCT) 均表现为在原有IPF条索影和网格影的基础上出现新的磨玻璃影, 其中弥漫型13 例, 周围型3 例, 多灶型5 例。21 例患者均接受糖皮质激素冲击治疗, 死亡12 例, 病情好转9 例, 病死率为57.1% 。结论 AEIPF 发展迅速, 目前治疗上仍以糖皮质激素冲击治疗为主, 病死率高。

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  • 涎液化糖链蛋白6在特发性肺纤维化患者支气管肺泡灌洗液和血清中的表达及临床意义

    目的检测涎液化糖链蛋白6(KL-6)在特发性肺纤维化(IPF)患者支气管肺泡灌洗液(BALF)和血清中的表达水平,探讨其临床意义。 方法选取IPF患者34例,Ⅰ期结节病(SAR)患者10例, 用酶联免疫吸附法(ELISA)测定KL-6在BALF及血清中的水平。 结果IPF组患者的用力肺活量(FVC)占预计值百分比(FVC% pred)显著低于SAR组[(69.51±13.65)%比(82.06±5.84)%,P<0.01],一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值百分比(DLCO% pred)显著低于SAR组[(48.58±12.73)%比(81.47±6.39)%,P<0.01]。IPF组患者BALF中中性粒细胞百分比高于SAR组[(8.91±6.79)%比(5.50±3.60)%,P<0.05],SAR组淋巴细胞百分比和CD4/CD8高于IPF组[(23.30±12.68)%比(11.71±6.64)%,P<0.05;(4.01±5.10)比(1.46±0.83),P<0.05]。IPF组患者BALF和血清中KL-6浓度高于SAR组[(437.43±251.70) U/mL比(221.59±127.41) U/mL,P<0.05;(857.81±515.53) U/mL比(338.67±168.13) U/mL,P<0.001]。血清KL-6水平与FVC和DLCO明显相关(r=-0.46,r=-0.58)。 结论IPF患者BALF和血清中KL-6水平均增高,血清KL-6水平与FVC和DLCO相关,KL-6有可能作为一项提示IPF临床诊断和严重程度的指标。

    发表时间:2016-10-02 04:55 导出 下载 收藏 扫码
  • 国产吡非尼酮治疗特发性肺纤维化Ⅱ期临床研究

    目的探讨吡非尼酮片治疗特发性肺纤维化(IPF)的临床疗效和安全性。 方法采用多中心、随机、双盲、安慰剂对照的方法,筛选出87例IPF患者,所有受试者均经知情同意自愿参加。按照随机化数字方法分为两组:吡非尼酮组(A组,43例),口服国产吡非尼酮片,疗程48周,每次2片(0.4 g),每日3次(1.2 g/d),餐后服用;安慰剂组(B组,44例),口服安慰剂,疗程和用法同A组。观察时间为用药12、24、36和48周。观察指标包括:①临床疗效指标:肺功能变化,6分钟步行试验(6MWT),生活质量评分变化等;②安全性指标:不良事件发生率,以评价药物对IPF患者的临床有效性以及安全性。 结果主要疗效指标变化:用药12周,A组用力肺活量(FVC)增加(90±410) mL,B组下降(70±310)mL,两组患者FVC变化值比较,差异有统计学意义(P<0.05)。次要疗效指标变化:(1)第1秒用力呼气容积(FEV1):用药12和24周,两组患者FEV1变化值比较,差异有统计学意义(P<0.05);(2)两组患者一氧化碳弥散量(DLCO):两组患者DLCO变化值比较,差异无统计学意义(P>0.05);(3)6MWT:用药36和48周,两组患者6MWT行走距离变化值比较,差异有统计学意义(P<0.05);(4)生活质量评分:在用药12(症状除外)、24、36及48周各个时间点与基线的评分变化,两组患者圣乔治呼吸问卷(SGRQ)评分以及呼吸困难评分之间的差异均有统计学意义(P<0.05)。安全性:A组43例患者中有36例发生不良事件,发生率为83.72%;B组44例患者中有32例发生不良事件,发生率为72.73%;发生率组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。 结论国产吡非尼酮片治疗IPF具有良好的临床疗效和安全性。

    发表时间:2016-10-02 04:55 导出 下载 收藏 扫码
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