引用本文： 李南, 王继旺, 朱岩, 金淑贤. 结节病伴乳糜胸一例并文献复习. 中国呼吸与危重监护杂志, 2021, 20(1): 49-53. doi: 10.7507/1671-6205.201905046 复制
结节病是一种发病原因未明的系统性肉芽肿性疾病，可累及全身各个器官，累及肺约占 95%，其他受侵较多的部位包括皮肤、眼、淋巴结、肝脾等[1]。结节病累及胸膜引起胸膜病变相对少见，约 0.16%～10% 患者出现胸腔积液[2-5]，多为单侧，且右侧常见，双侧约占 23%，胸腔积液大多表现为以淋巴细胞为主的渗出液，颜色多为黄色，偶可为血性和乳糜样液体。检索文献发现自 1966 年 Aberg 等[6]报道第一例结节病并发乳糜胸以来，全球仅 12 例患者[6-17]，我国文献未有报道。现报道 1 例 34 岁以咳嗽和胸痛为首发症状的结节病伴乳糜胸患者，并就这类疾病进行文献复习，以提高临床医生对该疾病的认识和诊断水平。
1 临床资料
患者男性，34 岁，因“咳嗽 2 个月伴胸痛 2 d”于 2018 年 5 月 7 日入院。患者入院前 2 个月无明显诱因出现咳嗽，咳少许黄白痰，无畏寒、发热，无胸痛、咯血，无明显胸闷、气喘，自行口服“头孢呋辛、川贝枇杷露”后咳嗽稍有好转，2 d 前出现左侧季肋部疼痛，深吸气及咳嗽时胸痛明显，故来我院门诊。查胸部 CT 示：左肺尖斑片结节影，大小约 1.6 cm × 1.2 cm，密度不均，边缘见毛刺，两肺内多发类圆形高密度结节影及斑片影，小叶间隔增厚，纵隔内及小网膜囊见肿大淋巴结，左侧胸腔积液，左肺部分膨胀不全，心包积液（图 1a～c）。病程中患者无腹痛腹泻，精神食欲可，大小便正常，近期体重无明显变化。否认慢性病及传染病史。入院查体：体温正常，心率 110 次/min，左下肺呼吸音低，叩诊浊音。实验室检查：血常规、C 反应蛋白、血沉、降钙素原、生化全套、血管紧张素转换酶（ACE）、结核 T-SPOT、抗核抗体、抗 ENA 多肽均未见异常；血神经元特异性烯醇化酶 19.35 ng/mL，细胞角蛋白 19 片段 3.53 ng/mL，轻度增高。入院第二天行胸腔穿刺术，引流出乳白色胸腔积液 600 mL。胸腔积液常规：细胞计数 7023 个/μL，细胞分类中单核细胞 98.0%、多核细胞 2.0%，李凡他试验阳性；胸腔积液生化：乳酸脱氢酶 163 U/L，腺苷脱氨酶 13.8 U/L，总蛋白质 50.5 g/L；胸腔积液肿瘤标志物：细胞角蛋白 19 片段 5.88 ng/mL；胸腔积液乳糜实验阳性；胸腔积液细菌、真菌及结核培养均阴性；胸腔积液多次送检脱落细胞均未找到肿瘤细胞。胸腔引流后行正电子发射计算机体层显像（PET-CT）示：（1）左肺上叶散在斑片模糊影；双肺多发结节影伴小叶间隔增厚，双侧胸膜包括斜裂胸膜多发结节样增厚，氟代脱氧葡萄糖（18F-FDG）代谢增高，标准摄入值（SUV）最大值 10；双侧锁骨窝、纵隔气管前腔静脉后、主肺动脉窗、主动脉弓旁、隆突下、食道旁及双肺门、双侧内乳血管旁、左侧腋窝、左侧膈肌脚、膈肌前方、肝门部、下腔静脉周围、小网膜囊、腹主动脉旁、肠系膜区、双侧盆腔、双侧臀肌间隙多发增大淋巴结影，18F-FDG 代谢均异常增高，SUV 最大值 16.5；肺癌伴多发淋巴结转移、癌性淋巴管炎可能，结节病不除外。（2）左侧胸腔少量积液，心包腔少量积液（图 2）。颈部锁骨上淋巴结活检病理示：纤维结缔组织内见非干酪坏死性肉芽肿性结节，组织学倾向结节病（图 3a）。行支气管镜检查见：左右主支气管及各分支黏膜充血水肿，表面散在白色结节样突起；结节活检病理示：肉芽肿性炎（图 3b）。眼科检查未发现异常。诊断考虑结节病Ⅱ期，因患者咳嗽、胸痛、活动后气喘，治疗予口服泼尼松 40 mg/d，1 个月后复查胸部 CT（图 1d～f）：胸腔积液及心包积液吸收，肺内病灶及纵隔及肺门淋巴结明显缩小。泼尼松逐步减量到 5 mg/d，9 个月后复查胸部 CT 肺部病灶稳定，遂停用泼尼松。12 个月后随诊无不适表现。
图1
患者胸部 CT 检查像
a. 2018 年 5 月 5 日肺窗，示左肺尖斑片结节影，两肺内多发类圆形高密度结节影及斑片影，小叶间隔增厚；b、c. 2018 年 5 月 5 日纵隔窗，示气管前腔静脉后，主肺动脉窗，双侧肺门淋巴结肿大，左侧胸腔积液，心包积液；d. 2018 年 6 月 14 日肺窗，口服泼尼松治疗 1 个月后两肺病变较前明显吸收；e、f. 2018 年 6 月 14 日纵隔窗，示左侧胸腔积液及心包积液消失，纵隔及肺门淋巴结较前明显缩小
图2
2018 年 5 月 8 日 PET-CT 检查像
锁骨上、纵隔、双侧肺门、腹腔淋巴结肿大，18F-FDG 摄取明显增高，部分肺结节及左侧胸膜增厚，18F-FDG 高摄取
图3
组织病理检查像
a. 锁骨上淋巴结活检（苏木精–伊红×100）；b. 支气管黏膜结节活检（苏木精–伊红×200）。均示非坏死性肉芽肿形成
2 文献复习
以“乳糜胸、乳糜性胸腔积液、结节病、sarcoidosis、chylothorax”为关键词检索文献，检索范围包括中国知网、万方、重庆维普和 PubMed。PubMed 检索发现截至目前共 12 例患者[6-17]，其中最早一例通过尸检发现乳糜胸，淋巴结活检发现异体肉芽肿而诊断[6]，但该患者未排除其他肉芽肿性疾病，且未报道疾病对治疗的反应。另一例为法国的文献报道[8]仅有标题，未能检索到摘要及全文，患者临床资料不完整，故未纳入。我们总结了资料较完整的 10 例患者，均为个案报告，患者的临床特征见表 1。其中男 5 例，女 4 例，1 例性别不详；年龄 22～64 岁，大多为年轻患者；首发症状为咳嗽、胸痛、劳力性呼吸困难、乏力等；8 例为单发右侧胸腔积液，1 例为双侧胸腔积液合并腹水，1 例右侧胸腔积液合并腹水。结节病分期 5 例为Ⅱ期，3 例Ⅲ期，2 例Ⅳ期。4 例初次就诊时发现乳糜胸，其余 6 例确诊结节病至产生乳糜胸时间 3 个月至 20 年。ACE 可正常或升高。大多数患者通过胸膜、支气管黏膜、淋巴结活检并排除其他肉芽肿性疾病而明确诊断。治疗药物包括糖皮质激素、奥曲肽，其他措施有中链甘油三脂（MCT）饮食、胸膜固定及胸导管结扎术。大多患者经药物治疗后胸腔积液很快或逐渐消失，伴随症状缓解。1 例在糖皮质激素减量至 10 mg/d 后胸腔积液复发，淋巴结增大，需糖皮质激素加量治疗[15]。1 例糖皮质激素治疗效果不明显，仍有持续性胸腔积液和胸膜纤维化[14]。2 例加用胸导管结扎及胸膜固定[12-13]。1 例Ⅳ期结节病患者合并心功能不全、肺动脉高压、呼吸衰竭，治疗无效死亡[16]。1 例病史 20 年的Ⅳ期结节病患者因肺脏肝脏广泛纤维化合并大量乳糜胸及乳糜腹，呼吸衰竭死亡[9]。
表1
10 例患者临床资料汇总
3 讨论
本院收治的这例患者，从咳嗽、胸痛的临床表现，到影像学改变、胸腔积液化验结果、活检病理等，诊断结节病伴乳糜胸明确。通过中国知网、万方、重庆维普和 PubMed 数据库检索得到 12 例此类疾病患者，并复习相关文献，总结分析结节病伴乳糜胸的临床症状、病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。
乳糜性胸腔积液是由各种原因（如胸导管因为压力增加或阻塞破裂）引起的流经胸导管回流的淋巴乳糜液从胸导管或其他淋巴管漏至胸膜腔，可伴有乳糜腹和乳糜心包。乳糜胸的发病原因分为创伤性和非创伤性，创伤性包括外伤、手术；非创伤性原因有肿瘤、感染性、特发性及各种其他原因，前者最常见为淋巴瘤，感染性包括结核和丝虫病等，少见原因包括结节病、淋巴管平滑肌瘤病、黄甲综合征、骨溶解综合征等。即使经过一系列检查仍找不到发病原因的占 10%。我们统计的 10 例结节病引起的乳糜胸 8 例为右侧，1 例为双侧乳糜胸合并乳糜腹[16]，1 例右侧乳糜胸合并乳糜腹[9]。这与结节病多引起右侧胸腔积液相吻合。其中 3 例患者行淋巴管造影检查发现淋巴管狭窄阻塞、增粗、扭曲变形等改变[9, 11, 17]。说明乳糜胸的产生原因可能与结节病肉芽肿广泛浸润淋巴管和淋巴结，淋巴管破坏或阻塞导致淋巴液回流受阻所致。结节病绝大多数累及肺，本例患者主要累及全身淋巴结、肺部、胸膜、心包膜，胸部影像学表现为纵隔和肺门淋巴结肿大，小叶间隔不规则增厚，肺多发小结节和小斑片样影，左侧胸腔积液和少量心包积液。本例患者为左侧乳糜胸，可能与结节病主要累及左侧胸膜有关。
PET-CT 多在肿瘤患者中应用，但一些良性病变、尤其是肉芽肿炎症反应有关的病变如结节病、结核，其对葡萄糖的摄取与代谢亦可增高。该患者因存在左上肺结节，肺部间质改变类似癌性淋巴管炎，左侧胸腔积液，多发淋巴结肿大，且病变最高 SUV 值为 16.5，影像科医生首先考虑肺癌可能性大，结节病、淋巴瘤待排。我们统计了我院近 8 年最终病理诊断为结节病同时行 PET-CT 检查的 11 例患者发现：PET-CT 首先考虑结节病的 5 例，感染性病变 1 例，淋巴瘤 2 例，肺癌 2 例，恶性病变 1 例。除了发现胸部病变外，有 1 例发现肝脏受侵，1 例累及胰腺。结节病与肺癌、淋巴瘤在影像学上表现相似，临床症状有时也无明显特异性。预测结节病炎症活动的指标包含 ACE、白细胞介素-2、可溶性白细胞介素-2 受体、血清钙等，但我们检索的 10 例结节病伴乳糜胸患者中只有 5 例 ACE 增高。因此，结节病的诊断要根据发病特点、影像学特点、实验室检查等综合鉴别，最终需病理确诊。PET-CT 虽不能作为结节病和肿瘤的唯一鉴别手段，但多项研究显示 PET-CT 的应用在提高结节病诊断率中占有十分重要的地位。Rubini 等[18]对 21 例结节病患者进行回顾性分析，显示 PET-CT 对结节病诊断的特异性和准确性分别为 66.67%和 76.19%，同时可显示结节病不同病灶位置，并对 CT 上显示有形态学改变的病灶做更好的辨析。Braun 等[19]回顾性分析了 20 例病理确诊为结节病患者，发现 PET-CT 诊断胸腔内和鼻窦部结节病敏感性为 100%，而67Ga 扫描对两者的敏感性只有 71% 和 75%。Keijsers 等[20]发现结节病患者经糖皮质激素治疗后 SUV 值下降与结节病患者的通气和弥散功能的改善呈正相关。与其他指标比较，PET-CT 检查优势在于：（1）全身显像，可对结节病活性病变定位，指导精确活检；（2）指导用药，发现全身隐匿活动性病灶，提出可靠治疗方案；（3）通过 SUV 值变化对结节病灶的代谢进行半定量分析，在随访中评判病情进展情况和疗效[21]。该患者就是根据 PET-CT 检查结果，行左侧颈部淋巴结活检病理示非干酪样肉芽肿，并与支气管黏膜结节活检病理一致而确诊。
目前结节病的治疗时机、疗程及疗效评估等均存在争议，目前的治疗仅针对肉芽肿的进展以避免造成不良后果。通常无症状的Ⅰ～Ⅱ期结节病患者可以选择观察，部分患者可以自愈。对存在肺外结节病或患者症状明显，需用糖皮质激素治疗。乳糜胸的治疗则包括病因治疗，控制脂肪摄入，生长抑素及胸膜固定术，胸导管结扎分流或栓塞。该患者入院时胸痛，呼吸困难，乏力，分期为 Ⅱ 期，治疗上给予胸腔闭式引流，限制脂肪摄入，泼尼松每天 40 mg 口服。1 个月后复查胸腔积液吸收，纵隔及双侧肺门淋巴结明显缩小，肺部病灶明显吸收。9 个月内逐渐减量至停用泼尼松，后随访无任何不适主诉。统计的 10 例患者中，药物治疗单独应用糖皮质激素的 7 例，5 例胸腔积液吸收，1 例持续存在少量胸腔积液[14]。3 例患者糖皮质激素加奥曲肽治疗，2 例预后佳。Lengyel 等[12]报道的 1 例 42 岁男性患者 6 年前诊断为Ⅱ期结节病，后复发表现为乳糜胸、肺部多发小结节，无肺门及纵隔淋巴结肿大，进展为Ⅲ期结节病，虽经内科保守治疗 2 年胸腔积液仍持续存在，行胸导管结扎分流术及胸膜固定术后乳糜胸消失。1 例结节病Ⅳ期合并充血性心力衰竭、肺动脉高压、肺部感染、呼吸衰竭的患者药物治疗效果不明显并拒绝进一步的外科干预治疗，短时间内死亡[16]。另 1 例病史 20 年Ⅳ期结节病合并右侧乳糜胸及乳糜腹的患者因广泛肺纤维化、肝纤维化、呼吸衰竭死亡[9]。说明以糖皮质激素为基础的治疗大多预后良好，但如果结节病晚期并发乳糜胸且存在严重的心肺功能不全，也可以导致死亡。
综上，我们报道了国内首例结节病伴乳糜胸年轻男性患者，并复习检索了 10 例结节病患者的临床特征及治疗和预后。经过以糖皮质激素为基础的内科治疗后，大多数患者预后良好，胸腔积液持续存在可考虑外科干预，结节病发展至后期合并心肺功能不全可致死亡。在临床上遇到肺门纵隔多发淋巴结肿大、乳糜胸的患者，除了常见的淋巴瘤、肺癌外还要考虑结节病的可能。
利益冲突：本研究不涉及任何利益冲突。
结节病是一种发病原因未明的系统性肉芽肿性疾病，可累及全身各个器官，累及肺约占 95%，其他受侵较多的部位包括皮肤、眼、淋巴结、肝脾等[1]。结节病累及胸膜引起胸膜病变相对少见，约 0.16%～10% 患者出现胸腔积液[2-5]，多为单侧，且右侧常见，双侧约占 23%，胸腔积液大多表现为以淋巴细胞为主的渗出液，颜色多为黄色，偶可为血性和乳糜样液体。检索文献发现自 1966 年 Aberg 等[6]报道第一例结节病并发乳糜胸以来，全球仅 12 例患者[6-17]，我国文献未有报道。现报道 1 例 34 岁以咳嗽和胸痛为首发症状的结节病伴乳糜胸患者，并就这类疾病进行文献复习，以提高临床医生对该疾病的认识和诊断水平。
1 临床资料
患者男性，34 岁，因“咳嗽 2 个月伴胸痛 2 d”于 2018 年 5 月 7 日入院。患者入院前 2 个月无明显诱因出现咳嗽，咳少许黄白痰，无畏寒、发热，无胸痛、咯血，无明显胸闷、气喘，自行口服“头孢呋辛、川贝枇杷露”后咳嗽稍有好转，2 d 前出现左侧季肋部疼痛，深吸气及咳嗽时胸痛明显，故来我院门诊。查胸部 CT 示：左肺尖斑片结节影，大小约 1.6 cm × 1.2 cm，密度不均，边缘见毛刺，两肺内多发类圆形高密度结节影及斑片影，小叶间隔增厚，纵隔内及小网膜囊见肿大淋巴结，左侧胸腔积液，左肺部分膨胀不全，心包积液（图 1a～c）。病程中患者无腹痛腹泻，精神食欲可，大小便正常，近期体重无明显变化。否认慢性病及传染病史。入院查体：体温正常，心率 110 次/min，左下肺呼吸音低，叩诊浊音。实验室检查：血常规、C 反应蛋白、血沉、降钙素原、生化全套、血管紧张素转换酶（ACE）、结核 T-SPOT、抗核抗体、抗 ENA 多肽均未见异常；血神经元特异性烯醇化酶 19.35 ng/mL，细胞角蛋白 19 片段 3.53 ng/mL，轻度增高。入院第二天行胸腔穿刺术，引流出乳白色胸腔积液 600 mL。胸腔积液常规：细胞计数 7023 个/μL，细胞分类中单核细胞 98.0%、多核细胞 2.0%，李凡他试验阳性；胸腔积液生化：乳酸脱氢酶 163 U/L，腺苷脱氨酶 13.8 U/L，总蛋白质 50.5 g/L；胸腔积液肿瘤标志物：细胞角蛋白 19 片段 5.88 ng/mL；胸腔积液乳糜实验阳性；胸腔积液细菌、真菌及结核培养均阴性；胸腔积液多次送检脱落细胞均未找到肿瘤细胞。胸腔引流后行正电子发射计算机体层显像（PET-CT）示：（1）左肺上叶散在斑片模糊影；双肺多发结节影伴小叶间隔增厚，双侧胸膜包括斜裂胸膜多发结节样增厚，氟代脱氧葡萄糖（18F-FDG）代谢增高，标准摄入值（SUV）最大值 10；双侧锁骨窝、纵隔气管前腔静脉后、主肺动脉窗、主动脉弓旁、隆突下、食道旁及双肺门、双侧内乳血管旁、左侧腋窝、左侧膈肌脚、膈肌前方、肝门部、下腔静脉周围、小网膜囊、腹主动脉旁、肠系膜区、双侧盆腔、双侧臀肌间隙多发增大淋巴结影，18F-FDG 代谢均异常增高，SUV 最大值 16.5；肺癌伴多发淋巴结转移、癌性淋巴管炎可能，结节病不除外。（2）左侧胸腔少量积液，心包腔少量积液（图 2）。颈部锁骨上淋巴结活检病理示：纤维结缔组织内见非干酪坏死性肉芽肿性结节，组织学倾向结节病（图 3a）。行支气管镜检查见：左右主支气管及各分支黏膜充血水肿，表面散在白色结节样突起；结节活检病理示：肉芽肿性炎（图 3b）。眼科检查未发现异常。诊断考虑结节病Ⅱ期，因患者咳嗽、胸痛、活动后气喘，治疗予口服泼尼松 40 mg/d，1 个月后复查胸部 CT（图 1d～f）：胸腔积液及心包积液吸收，肺内病灶及纵隔及肺门淋巴结明显缩小。泼尼松逐步减量到 5 mg/d，9 个月后复查胸部 CT 肺部病灶稳定，遂停用泼尼松。12 个月后随诊无不适表现。
图1
患者胸部 CT 检查像
a. 2018 年 5 月 5 日肺窗，示左肺尖斑片结节影，两肺内多发类圆形高密度结节影及斑片影，小叶间隔增厚；b、c. 2018 年 5 月 5 日纵隔窗，示气管前腔静脉后，主肺动脉窗，双侧肺门淋巴结肿大，左侧胸腔积液，心包积液；d. 2018 年 6 月 14 日肺窗，口服泼尼松治疗 1 个月后两肺病变较前明显吸收；e、f. 2018 年 6 月 14 日纵隔窗，示左侧胸腔积液及心包积液消失，纵隔及肺门淋巴结较前明显缩小
图2
2018 年 5 月 8 日 PET-CT 检查像
锁骨上、纵隔、双侧肺门、腹腔淋巴结肿大，18F-FDG 摄取明显增高，部分肺结节及左侧胸膜增厚，18F-FDG 高摄取
图3
组织病理检查像
a. 锁骨上淋巴结活检（苏木精–伊红×100）；b. 支气管黏膜结节活检（苏木精–伊红×200）。均示非坏死性肉芽肿形成
2 文献复习
以“乳糜胸、乳糜性胸腔积液、结节病、sarcoidosis、chylothorax”为关键词检索文献，检索范围包括中国知网、万方、重庆维普和 PubMed。PubMed 检索发现截至目前共 12 例患者[6-17]，其中最早一例通过尸检发现乳糜胸，淋巴结活检发现异体肉芽肿而诊断[6]，但该患者未排除其他肉芽肿性疾病，且未报道疾病对治疗的反应。另一例为法国的文献报道[8]仅有标题，未能检索到摘要及全文，患者临床资料不完整，故未纳入。我们总结了资料较完整的 10 例患者，均为个案报告，患者的临床特征见表 1。其中男 5 例，女 4 例，1 例性别不详；年龄 22～64 岁，大多为年轻患者；首发症状为咳嗽、胸痛、劳力性呼吸困难、乏力等；8 例为单发右侧胸腔积液，1 例为双侧胸腔积液合并腹水，1 例右侧胸腔积液合并腹水。结节病分期 5 例为Ⅱ期，3 例Ⅲ期，2 例Ⅳ期。4 例初次就诊时发现乳糜胸，其余 6 例确诊结节病至产生乳糜胸时间 3 个月至 20 年。ACE 可正常或升高。大多数患者通过胸膜、支气管黏膜、淋巴结活检并排除其他肉芽肿性疾病而明确诊断。治疗药物包括糖皮质激素、奥曲肽，其他措施有中链甘油三脂（MCT）饮食、胸膜固定及胸导管结扎术。大多患者经药物治疗后胸腔积液很快或逐渐消失，伴随症状缓解。1 例在糖皮质激素减量至 10 mg/d 后胸腔积液复发，淋巴结增大，需糖皮质激素加量治疗[15]。1 例糖皮质激素治疗效果不明显，仍有持续性胸腔积液和胸膜纤维化[14]。2 例加用胸导管结扎及胸膜固定[12-13]。1 例Ⅳ期结节病患者合并心功能不全、肺动脉高压、呼吸衰竭，治疗无效死亡[16]。1 例病史 20 年的Ⅳ期结节病患者因肺脏肝脏广泛纤维化合并大量乳糜胸及乳糜腹，呼吸衰竭死亡[9]。
表1
10 例患者临床资料汇总
3 讨论
本院收治的这例患者，从咳嗽、胸痛的临床表现，到影像学改变、胸腔积液化验结果、活检病理等，诊断结节病伴乳糜胸明确。通过中国知网、万方、重庆维普和 PubMed 数据库检索得到 12 例此类疾病患者，并复习相关文献，总结分析结节病伴乳糜胸的临床症状、病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。
乳糜性胸腔积液是由各种原因（如胸导管因为压力增加或阻塞破裂）引起的流经胸导管回流的淋巴乳糜液从胸导管或其他淋巴管漏至胸膜腔，可伴有乳糜腹和乳糜心包。乳糜胸的发病原因分为创伤性和非创伤性，创伤性包括外伤、手术；非创伤性原因有肿瘤、感染性、特发性及各种其他原因，前者最常见为淋巴瘤，感染性包括结核和丝虫病等，少见原因包括结节病、淋巴管平滑肌瘤病、黄甲综合征、骨溶解综合征等。即使经过一系列检查仍找不到发病原因的占 10%。我们统计的 10 例结节病引起的乳糜胸 8 例为右侧，1 例为双侧乳糜胸合并乳糜腹[16]，1 例右侧乳糜胸合并乳糜腹[9]。这与结节病多引起右侧胸腔积液相吻合。其中 3 例患者行淋巴管造影检查发现淋巴管狭窄阻塞、增粗、扭曲变形等改变[9, 11, 17]。说明乳糜胸的产生原因可能与结节病肉芽肿广泛浸润淋巴管和淋巴结，淋巴管破坏或阻塞导致淋巴液回流受阻所致。结节病绝大多数累及肺，本例患者主要累及全身淋巴结、肺部、胸膜、心包膜，胸部影像学表现为纵隔和肺门淋巴结肿大，小叶间隔不规则增厚，肺多发小结节和小斑片样影，左侧胸腔积液和少量心包积液。本例患者为左侧乳糜胸，可能与结节病主要累及左侧胸膜有关。
PET-CT 多在肿瘤患者中应用，但一些良性病变、尤其是肉芽肿炎症反应有关的病变如结节病、结核，其对葡萄糖的摄取与代谢亦可增高。该患者因存在左上肺结节，肺部间质改变类似癌性淋巴管炎，左侧胸腔积液，多发淋巴结肿大，且病变最高 SUV 值为 16.5，影像科医生首先考虑肺癌可能性大，结节病、淋巴瘤待排。我们统计了我院近 8 年最终病理诊断为结节病同时行 PET-CT 检查的 11 例患者发现：PET-CT 首先考虑结节病的 5 例，感染性病变 1 例，淋巴瘤 2 例，肺癌 2 例，恶性病变 1 例。除了发现胸部病变外，有 1 例发现肝脏受侵，1 例累及胰腺。结节病与肺癌、淋巴瘤在影像学上表现相似，临床症状有时也无明显特异性。预测结节病炎症活动的指标包含 ACE、白细胞介素-2、可溶性白细胞介素-2 受体、血清钙等，但我们检索的 10 例结节病伴乳糜胸患者中只有 5 例 ACE 增高。因此，结节病的诊断要根据发病特点、影像学特点、实验室检查等综合鉴别，最终需病理确诊。PET-CT 虽不能作为结节病和肿瘤的唯一鉴别手段，但多项研究显示 PET-CT 的应用在提高结节病诊断率中占有十分重要的地位。Rubini 等[18]对 21 例结节病患者进行回顾性分析，显示 PET-CT 对结节病诊断的特异性和准确性分别为 66.67%和 76.19%，同时可显示结节病不同病灶位置，并对 CT 上显示有形态学改变的病灶做更好的辨析。Braun 等[19]回顾性分析了 20 例病理确诊为结节病患者，发现 PET-CT 诊断胸腔内和鼻窦部结节病敏感性为 100%，而67Ga 扫描对两者的敏感性只有 71% 和 75%。Keijsers 等[20]发现结节病患者经糖皮质激素治疗后 SUV 值下降与结节病患者的通气和弥散功能的改善呈正相关。与其他指标比较，PET-CT 检查优势在于：（1）全身显像，可对结节病活性病变定位，指导精确活检；（2）指导用药，发现全身隐匿活动性病灶，提出可靠治疗方案；（3）通过 SUV 值变化对结节病灶的代谢进行半定量分析，在随访中评判病情进展情况和疗效[21]。该患者就是根据 PET-CT 检查结果，行左侧颈部淋巴结活检病理示非干酪样肉芽肿，并与支气管黏膜结节活检病理一致而确诊。
目前结节病的治疗时机、疗程及疗效评估等均存在争议，目前的治疗仅针对肉芽肿的进展以避免造成不良后果。通常无症状的Ⅰ～Ⅱ期结节病患者可以选择观察，部分患者可以自愈。对存在肺外结节病或患者症状明显，需用糖皮质激素治疗。乳糜胸的治疗则包括病因治疗，控制脂肪摄入，生长抑素及胸膜固定术，胸导管结扎分流或栓塞。该患者入院时胸痛，呼吸困难，乏力，分期为 Ⅱ 期，治疗上给予胸腔闭式引流，限制脂肪摄入，泼尼松每天 40 mg 口服。1 个月后复查胸腔积液吸收，纵隔及双侧肺门淋巴结明显缩小，肺部病灶明显吸收。9 个月内逐渐减量至停用泼尼松，后随访无任何不适主诉。统计的 10 例患者中，药物治疗单独应用糖皮质激素的 7 例，5 例胸腔积液吸收，1 例持续存在少量胸腔积液[14]。3 例患者糖皮质激素加奥曲肽治疗，2 例预后佳。Lengyel 等[12]报道的 1 例 42 岁男性患者 6 年前诊断为Ⅱ期结节病，后复发表现为乳糜胸、肺部多发小结节，无肺门及纵隔淋巴结肿大，进展为Ⅲ期结节病，虽经内科保守治疗 2 年胸腔积液仍持续存在，行胸导管结扎分流术及胸膜固定术后乳糜胸消失。1 例结节病Ⅳ期合并充血性心力衰竭、肺动脉高压、肺部感染、呼吸衰竭的患者药物治疗效果不明显并拒绝进一步的外科干预治疗，短时间内死亡[16]。另 1 例病史 20 年Ⅳ期结节病合并右侧乳糜胸及乳糜腹的患者因广泛肺纤维化、肝纤维化、呼吸衰竭死亡[9]。说明以糖皮质激素为基础的治疗大多预后良好，但如果结节病晚期并发乳糜胸且存在严重的心肺功能不全，也可以导致死亡。
综上，我们报道了国内首例结节病伴乳糜胸年轻男性患者，并复习检索了 10 例结节病患者的临床特征及治疗和预后。经过以糖皮质激素为基础的内科治疗后，大多数患者预后良好，胸腔积液持续存在可考虑外科干预，结节病发展至后期合并心肺功能不全可致死亡。在临床上遇到肺门纵隔多发淋巴结肿大、乳糜胸的患者，除了常见的淋巴瘤、肺癌外还要考虑结节病的可能。
利益冲突：本研究不涉及任何利益冲突。
