• 中日友好医院呼吸与危重症医学科(北京  100029);
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目的 探讨淋巴瘤继发副肿瘤性天疱疮(PNP)相关性闭塞性细支气管炎(BO)临床表现、诊断及治疗。 方法 对 1 例淋巴瘤合并 PNP 继发 BO 患者的临床资料及通过万方医学网和 PubMed 数据库检索文献得到的病例报道的临床资料进行分析。 结果 患者女性,44 岁,主因“反复口腔溃疡 2 年,呼吸困难 14 个月”收入院。1 年前口腔溃疡考虑为 PNP。肺功能示严重的阻塞性通气功能障碍,支气管舒张试验阴性。胸部 CT 示双肺细支气管扩张。支气管肺泡灌洗液示中性粒细胞比例升高。B 超引导下右腹股沟淋巴结、颈部淋巴结穿刺,病理为非霍奇金淋巴瘤。结合临床、影像、病理结果考虑诊断为淋巴瘤继发 PNP 和 BO。予 CHOP 方案化疗 10 个周期,淋巴瘤和天疱疮缓解,但 BO 加重,死于呼吸衰竭。文献报道 15 例淋巴瘤继发 PNP 和 BO,60%(10/15)女性患者,47%(7/15)患者的原发病是滤泡性淋巴瘤,47%(7/15)患者没有获得病理组织学诊断 BO。淋巴瘤-PNP-BO 作为临床综合征,PNP 为首发表现的占 67%(10/15)。患者从发病到死亡的时间是 7~60 个月。 结论 BO 是继发淋巴瘤合并 PNP 的少见并发症,PNP 是大部分患者的首发表现,BO 是主要死亡原因。治疗以化疗、激素联合免疫抑制剂为主,淋巴瘤和 PNP 可缓解,但 BO 进行性加重。

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